Синдром удлинённого интервала Q—Т
Наследственные синдромы
Существует два важных и обычно независимых синдрома, при которых увеличение интервала Q—Т связано с повышенной частотой нарушений ритма желудочков. При синдроме, впервые описанном Jervell и Lange-Nielsen [-85], наблюдается врожденная глухота и отмечается рецессивное наследование, тогда как при другой форме, так называемом синдроме Romano—Ward, впервые описанном Romano и соавт.
[86], отсутствует связь с потерей слуха; синдром наследуется по доминантному механизму. У больных с любым из этих синдромов может развиваться однородная желудочковая тахикардия (рис. 9.24) или torsade de pointes (рис. 9.25). Во время физической нагрузки длительность интервала Q—Т обычно сокращается; описана и третья разновидность синдрома, при которой не отмечается подобного уменьшения интервала, а при физической нагрузке Q—Т даже возрастает [87]. Механизм развития желудочковой тахикардии в необъяснимых случаях может остаться невыявленным, если пренебречь этой возможностью определения интервала Q— Т при физической нагрузке. На рис. 9.26 показана ЭКГ 40-летнего мужчины, у которого приступы желудочковой тахикардии возникают обычно при физической нагрузке. Как видно на верхнем фрагменте записи, интервал Q—Т несколько удлинен в покое, но в значительно большей степени — во время физической нагрузки (когда он должен уменьшаться), что сопровождается развитием желудочковой тахикардии (рис. 9.26, Б).
Рис. 9.24. ЭКГ в отведении II у больного с синдромом Romano—Ward. На верхнем фрагменте показан синусовый ритм с увеличением интервала QT с (0,49 мс), на нижнем — развитие однородной желудочковой тахикардии.
Рис. 9.25. Непрерывная ЭКГ в отведении V1 у другого больного с синдромом Romano—Ward: увеличение интервала QTc и развитие короткого эпизода тахикардии, при которой, видимо, наблюдается вращение оси комплексов QRS, характерное для torsade de pointes.
Рис. 9.26. ЭКГ больного с учащенным сердцебиением в анамнезе. А — синусовый ритм с умеренным увеличением интервала QTc (отведение I). Б — непрерывная запись в ортогональных отведениях Х и Z, где наблюдается увеличение интервала Q—Т при физической нагрузке с развитием кратковременного приступа желудочковой тахикардии.
Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск внезапной смерти довольно высок. Имеется лишь одно сообщение о явно выраженном дефекте вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого небольшие дозы изопротеренола вызывали необычное удлинение интервала Q—Т [88]. Однако, согласно данным, полученным Schwartz [89] при наблюдении за больными с синдромом увеличенного Q—Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того, некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.
Приобретенные синдромы
Как и наследственные формы синдрома увеличенного Q—Т, его приобретенные формы сопровождаются желудочковой аритмией и torsade de pointes [58]. Приобретенное увеличение Q—Т наблюдается при нарушениях баланса электролитов (гипокалиемия, а также, возможно, гипомагниемия и гипокальциемия), при жидких белковых диетах и (наиболее часто) вследствие применения медикаментов, особенно антиаритмических препаратов 1-го класса — фенотиазинов и трициклических антидепрессантов.
Еще по теме Синдром удлинённого интервала Q—Т:
- Тема: «Построение доверительного интервала для генеральной средней и доли»
- Личностный адаптационный синдром: структура и содержание
- Стокгольмский синдром
- «Стокгольмский синдром» и антитеррористическая деятельность
- 1.10 СИНДРОМ ЭМОЦИОНАЛЬНОГО ВЫГОРАНИЯ И ВТОРИЧНАЯ ТРАВМА
- 13.4. Синдром убийства королей и президентов
- Синдром стагнации.
- Синдром брадикардии—тахикардии
- В. А. Рябков, Т. И. Кулагина, Н. Н. Везикова. Острый коронарный синдром (диагностика).2012, 2012
- 9.9. Реперфузионный синдром. Феномен “no-reflow”
- ГЛАВА 11. Синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта
- 5. Общая характеристика синдрома посттравматических стрессовых нарушений (PTSD-синдром)
- Проводящие ткани и синдром внезапной детской смерти
- Синдром Корейши, или Двадцать шесть московских дураков.
- Показания
- Триггерная активность вследствие ранней постдеполяризации
- Задержки предсердно-желудочкового проведения при нормальной ЭКГ